Síndrome de Lutembacher - by Fábio Soares

- Rene Lutembacher, médico francês nascido em 1884, foi o primeiro a descrever a combinação da estenose mitral reumática e comunicação interatrial.

Lutembacher R. De la sténose mitrale avec communication interauriculaire. Arch Mal Coeur 1916; 9:237-260.

- Estenose mitral pode ser congênita (como inicialmente descrita) ou adquirida, sendo mais comum a doença reumática.

- Devido a sua combinação (EM + CIA), cada lesão modifica a história clínica e hemodinâmica da outra. A resultante das manifestações clínicas dependerá principalmente de 3 condições: (1) tamanho da CIA, (2) gravidade da estenose mitral; e (3) dilatação das câmaras direitas.

Como resultado, na presença de estenose mitral, o sangue flui para o átrio direito através da CIA evitando a congestão pulmonar. Isso acontece à custa da dilatação progressiva e, em última instância, a falência do ventrículo direito e consequente diminuição da pré carga do ventrículo esquerdo. Desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger é muito raro na presença da CIA grandes, principalmente porcausa da pressão atrial esquerda elevada.

Pacientes com grandes CIAs e moderada ou grave estenose mitral têm sinais e sintomas principalmente atribuídos a sobrecarga e/ou disfunção ventricular direita. Já pacientes com pequenas CIAs e moderada ou grave estenose mitral^têm sintomas e sinais de congestão pulmonar.

- A síndrome é mais comum em mulhers que em homes, em parte pela maior incidência de ambas as patologias naquele sexo. Sua prevalência é incerta.

- A análise da área valvar mitral pelo PHT superestima o valor desta, visto que na presença da CIA, o gradiente de pressão transmitral é geralmente menor do que o esperado para o grau de estenose mitral, assim falsamente subestimando a pressão a meio tempo e, consequentemente, superestimando a área da valva mitral. Por outro lado, a planimetria e a equação da continuidade podem fornecer uma avaliação precisa da área valvar mitral.

Vasan RS, Shrivastava S, Kumar MV. Value and limitations of Doppler echocardiographic determination of mitral valve area in Lutembacher syndrome. J Am Coll Cardiol. Nov 15 1992;20(6):1362-70