quarta-feira, 19 de janeiro de 2011

Amiloidose 2 - by Fábio Soares

Há pouco tempo enviei um artigo original para o Yahoogroups entitulado:

 A Novel Two-Dimensional Echocardiographic Finding in Cardiac Amyloidosis.
Robert N. Belkin, M.D., F.A.C.C., F.A.S.E.,∗ Andrew C. Kupersmith, M.D.,∗ Omar Khalique, M.D.,∗ Wilbert S. Aronow, M.D., F.A.C.C., F.A.H.A.,∗ Kiran Chilappa, M.D.,∗ Chandrasekar Palaniswamy, M.D.,∗ Warren D. Rosenblum, M.D.,∗ Alan Gass, M.D.,∗ Tauseef Ahmed, M.D.,† and Umadevi S. Katta, M.D.‡

Background: A number of echocardiographic findings characteristic of cardiac amyloidosis (CA) have been described, each with limitations.

Methods: A distinctive wall motion pattern of preserved myocardial thickening at left ventricular apex with hypokinesis in basal and midsegments was observed in two patients with biopsy proven CA. Following this observation, endomyocaradial biopsy files beginning in 2007 were reviewed. Seven consecutive patients with documented CA were identified. Two-dimensional (2D) echocardiograms for each were reviewed in consensus by two experienced echocardiographers. Clinical and electrocardiographic data were obtained from chart review. Results: All patients were men with class II–IV heart failure. Six had light chain CA, 1 senile CA. Six patients had coronary angiography. One had a 60% left anterior descending coronary artery stenosis. Five had nonobstructive disease. Echocardiograms for all seven patients demonstrated the distinctive pattern of preserved myocardial thickening at apex with hypokinesis in basal and midsegments. Reduced ejection fraction was present in six and increased wall thickness and myocardial echogenicity in seven. Other echo signs of amyloid were variably present. Three had low voltage on electrocardiogram.

Conclusion: A distinctive 2D echocardiographic pattern of preserved segmental wall motion at left ventricular apex with hypokinesis in basal to midsegments was consistently identified in seven consecutive patients with endomyocardial biopsy-proven CA. (Echocardiography 2010;27:1171-1176)

Há 2 dias, realizei um exame de um paciente, masculino, 67 anos, admitido na unidade de emergência com IAM sem supra ST. Chamava a atenção macroglossia e disfunção renal (Ur 120  Cr 2,1). O ecocardiograma é o mostrado abaixo. E VOILÁ!! Sugestivo de Amiloidose, com contração preservada na porção apical e hipocinesia nos segmentos basal e medial.





Pontos para lembrar sobre Amiloidose:

- É o protótipo da doença infiltrativa cardíaca
- É comum em todas as formas de amiloidose e é a causa mais freqüente de morbidade e mortalidade .

-  Aspectos ecocardiográficos característicos da doença cardíaca amilóide incluem o aumento da espessura do VE e do VD, cavidade ventricular esquerda normal ou pequena, uma aparência granular inespecífica do miocárdio, espessamento dos músculos papilaress e valvas; derrame pericárdico comumente encontrado

- Disfunção diastólica progressiva é um achado universal.
- Apesar do aumento da espessura da parede ventricular, 30% a 50% dos pacientes com doença amilóide demonstrável terá amplitude normal dos complexos QRS, e restante complexos de baixa voltagem. A diminuição da amplitude do complexo QRS ocorre devido a atrofia dos miócitos com redução velocidade de condução e ativação dissincrônica resultante do depósito amilóide.

- A amiloidose cardíaca é diagnosticada quer diretamente através  biópsia endomiocárdica ou indiretamente com diagnóstico não-invasivo (ecocardiograma bidimensional, ressonância magnética e ECG) e histológico de amilóide em uma amostra de tecido não-cardíaco.

Leia mais sobre Cardiomiopatias Infiltrativas em:

Infiltrative Cardiovascular Diseases Cardiomyopathies That Look Alike
James B. Seward, MD,* Grace Casaclang-Verzosa, MD† Rochester, Minnesota Journal of the American College of Cardiology Vol. 55, No. 17, 2010

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