Síndrome Carcinóide - by Fábio Soares

- Os tumores carcinóides são  tumores neuroendócrinos relativamente raros, mais comumente, provenientes das células cromafins do trato gastrointestinal. A incidência é ~ 1 em 100 000 da população geral. Elas geralmente crescem lentamente ao longo do ano, normalmente não causando nenhum sintoma até se tornarem grandes ou metastizarem.

- Os tumores carcinóides de origem intestinal podem secretar grandes quantidades de substâncias vasoativas, incluindo 5-hidroxitriptamina (5 -HT), taquicininas e prostaglandinas. Estas são largamente inativada pelo fígado. A síndrome carcinóide ocorre quando as células tumorais metastizam para o fígado, onde as substâncias vasoativas produzidas são capazes de atingir a circulação sistêmica através da veia hepática. Clinicamente, é caracterizada por rubor, diarréia e broncoespasmo.

- Mais de 20% dos pacientes com síndrome carcinóide apresentam-se com doença cardíaca (DCC) no momento do diagnóstico. A DCC é notavelmentebem tolerada inicialmente. Os pacientes podem manter-sem em CF I da NYHA a despeito de graves lesões orovalvares do lado direito. Eventualmente os sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita aparecem com o progredir da doença.

- Achados Ecocardiográficos:

•  Classicamente, tanto as cúspides das valvas pulmonar e tricúspide quanto o seu aparelho subvalvar correspondente estão espessados. Eventualmente, as cúspides se retraem, permanecem fixas e não coaptam deixando a valva em uma posição semiaberta. Funcionalmente, ocorre uma combinação de insuficiência com estenose.

•  A valva tricúspide está envolvida em praticamente todos os casos de DCC, com ou sem envolvimento da valva pulmonar. Na verdade, é a combinação destas lesões que cria determina o maior comprometimento hemodinâmico. A estenose pulmonar pode agravar a insuficiência tricúspide, e inversamente, a gravidade da estenose pulmonar pode ser subestimada por causa do baixo débito cardíaco e devido ao grande volume regurgitante tricúspide.

• As lesões do lado esquerdo ocorrer em até 15% de todos casos. O desenvolvimento é caracterizado por espessamento difuso das valvas bem como do seu aparato e é geralmente menos grave que do lado direito. A serotonina é  inativada, uma vez que passa pelo parênquima pulmonar. Portanto, havedo envolvimento do lado esquerdo deve-se pensar em forame oval patente, carcinóide broncogênco ou altos níveis circulantes de substâsncias vasoativas.

• Derrame pericárdico discreto ocorre em cerca de 10% dos casos. Metástases miocárdicas são raras.