Estenose Aórtica Subvalvar - by Fábio Soares

- Estenose aórtica subvalvar (EAS) é uma forma fixa de obstrução anatômica ao fluxo de via de saída do ventrículo esquerdo.

-  Embora classificado como um defeito cardíaco congênito, a sua raridade ao nascimento e durante infância, a sua evolução progressiva, e sua alta taxa de recorrência pós-operatório sugere que esta pode ser uma condição adquirida.

- Outras alterações congênitas associadas são encontradas em 25-50% dos pacientes com EAS; os defeitos mais comuns incluem defeitos do septo ventricular (CIV), persistência do canal arterial, coarctação da aorta, valva aórtica bicúspide, anormalidades do músculo papilar, defeitto do septo atrioventricular, complexo Shone, interrupção do arco aórtico, e persistência da veia cava superior esquerda.

- Há um espectro morfológico das lesões fixas da VSVE. As quatro variantes anatômicas básicas são as seguintes: (1) uma membrana fina, consistindo de tecido fibroso e "dobra"do endocárdio (2), um cume fibromuscular constituído por uma membrana espessada com uma base muscular na crista do septo interventricular, (3) estreitamento fibromuscular em forma de túnel da VSVE e (4) tecido acessório da válvula mitral

- Tipos 1 e 2 são responsáveis ​​por 70-80% dos casos de EAS. Localizado 0,5-1,5 centímetros abaixo da valva aórtica, tipos 1 e 2 envolvem uma extensão variável da VSVE.

- Obstruções da VSVE secundárias ao tecido acessório, um anexo basal anômala da cúspide anterior da valva mitral, e um anexo anômalo de cordas da valva mitral ocorrem, mas são raras.

- HVE pode resultar de obstruções significativas, com predomínio da porção basal do SIV, gerando um círculo vicioso de maior obstrução e maior crecimento fibromuscular.

- EAS tem taxa de progressão variável e imprevisível em crianças, enquanto a taxa de progressão em adultos é lenta.

- Insuficiência cardíaca ocorre ocasionalmente em pacientes pediátricos. Quando presente no início da vida,  resulta, geralmente, de cardiopatias congênitas associadas.

- Espessamento da valva aórtica e dilatação assimétrica pós-estenótica da aorta ascendente pode ser, em parte, devido ao trauma repetitivo do jato de alta velocidade do fluxo sangüíneo. A regurgitação aórtica desenvolve em quase 65% dos pacientes no curso da EAS, e geralmente persiste mesmo após ser removida.

- A EAS é responsável por cerca de 1% de todas as cardiopatias congênitas (8 em cada 10.000 nascimentos)

- A proporção homem : mulher da EAS é de 2:1 a 3:1. Distinções da história natural e evolução pós-operatória da SAS entre pacientes do sexo masculino e feminino não são claras, no entanto mais homens que mulheres necessitam de procedimentos cirúrgicos repetidos.

- A alta taxa de recorrência pós-operatória (10-50% em  > 10anos de follow-up) tem sido associado a um gradiente VE/Ao  > 50 mm Hg, lesões em forma de túnel, remoção incompleta da membrana e idade <10 anos no momento da cirurgia.

1. Iwata Y, Imai Y, Shin'oka T, Kurosawa H. Subaortic stenosis associated with systolic anterior motion. Heart Vessels. Nov 2008;23(6):436-9. [Medline].
2. Somerville J, Stone S, Ross D. Fate of patients with fixed subaortic stenosis after surgical removal. Br Heart J. Jun 1980;43(6):629-47. [Medline]. [Full Text].
3. Bezold LI, Smith EO, Kelly K, et al. Development and validation of an echocardiographic model for predicting progression of discrete subaortic stenosis in children. Am J Cardiol. Feb 1 1998;81(3):314-20. [Medline].
4. Edwards JE. Pathology of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation. Apr 1965;31:586-99. [Medline].
5. Barkhordarian R, Wen-Hong D, Li W, et al. Geometry of the left ventricular outflow tract in fixed subaortic stenosis and intact ventricular septum: an echocardiographic study in children and adults. J Thorac Cardiovasc Surg. Jan 2007;133(1):196-203. [Medline].
6. Kleinert S, Geva T. Echocardiographic morphometry and geometry of the left ventricular outflow tract in fixed subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol. Nov 1 1993;22(5):1501-8. [Medline].
7. Newfeld EA, Muster AJ, Paul MH, et al. Discrete subvalvular aortic stenosis in childhood. Study of 51 patients. Am J Cardiol. Jul 1976;38(1):53-61. [Medline].
8. Wright GB, Keane JF, Nadas AS, et al. Fixed subaortic stenosis in the young: medical and surgical course in 83 patients. Am J Cardiol. Oct 1 1983;52(7):830-5. [Medline].