- A cardiomiopatia não-compactada (CMNC) é um distúrbio congênito geneticamente heterogêneo, caracterizado por um padrão trabecular proeminente e recessos intra-trabeculares profundos que não estão conectados com a circulação coronariana e são cobertos por uma camada de endocárdio contínua com a parede ventricular, tornando-a suscetível à formação local de trombos.
- A causa da cardiomiopatia não-compactada parece ser uma anormalidade morfogenética que detém a compactação do miocárdio durante a embriogênese. No desenvolvimento normal, o coraçãocompacta-se no sentido da base para o ápice e do epicárdio para o endocárdio.
- Mutações no gene G4.5, no cromossomo Xq28 são responsáveis pela não compactação ventricular e resultam numa amplo espectro de fenótipos de cardiopatias graves, incluindo casos de ventrículo esquerdo não-compactado isolado, até a síndrome de Barth (cardiomiopatia dilatada, miopatia esquelética, neutropenia e anomalias mitocondriais).
- A CMNC pode resultar em disfunção sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo. A disfunção sistólica pode estar relacionada a hipoperfusão endocárdica e disfunção da microcirculação; enquanto a disfunção diastólica está relacionada com relaxamento anormal e restrição ao enchimento do VE devido a inúmeras trabéculas.
- Em adultos, um ou mais segmentos, especialmente das regiões apical, médio-lateral e médio-inferior do VE (e por vezes de ambos os ventrículos) são os mais acometidos.
- O diagnóstico da cardiomiopatia não-compactada é frequentemente "esquecido"ou errôneo, devido à falta de conhecimento da doença e por que outras doenças cardíacas apresentam características similares; assim, é necessário distingui-la de outras patologias nas quais o aumento da espessura da parede ventricular e um padrão trabecular proeminente são observados, como na cardiomiopatia hipertrófica e cardiopatia hipertensiva, bem como a cardiomiopatia dilatada, na qual a hipocinesia generalizada, dilatação das cavidades cardíacas e grave disfunção ventricular esquerda são encontradas.
- A ecocardiografia bidimensional com mapeamento de fluco a cores é o método de primeira escolha para diagnóstico. Os critérios mais utulizados são:
- Outras modalidades diagnósticas podem ser utilizadas tais como a ressonância magnética, tomografia computadorizada e a ventriculografia.
- A alta incidência de fenômenos tromboembólicos na CMNC eprovavelmente resulta da formação de trombos locais nos recessos intertrabeculares. Com base na elevada frequência de eventos embólicos, os pacientes devem ser submetidos a anticoagulação sistêmica, independentemente de trombos visualizados ao ecocardiograma.
- O tratamento medicamentoso é similar ao de outras cardiomiopatias. Certas características clínicas parecem determinar pior prognóstico: maior diâmetro ventricular, CF NYHA III/IV, FA e bloqueio de ramo esquerdo. Se o tratamento medicamentoso não for eficaz, o transplante cardíaco é uma terapêutica possível.
