domingo, 19 de junho de 2011

Coarctação da Aorta - by Fábio Soares

- Coarctação da aorta é um estreitamento da aorta mais comumente encontrados imediatamente distal à origem da artéria subclávia esquerda. (justaductal).

- O segmento da aorta acometido revela uma lesão intimal e medial consistindo de pontes espessadas que se projetam posteriormente e lateralmente para dentro do lúmen da aorta. O canal arterial ou ligamento arterioso insere-se no mesmo nível só que anteromedialmente. Proliferação intimal e ruptura do tecido elástico pode ocorrer distal à coarctação. Neste local, endarterite infecciosa, dissecção da íntima, ou aneurismas podem ocorrer. Necrose cística da camada média ocorre comumente na aorta adjacente ao local da coarctação e atua como um substrato para a formação de aneurisma ou dissecção aórtica tardia em alguns pacientes.

- Coarctação ocorre devido a uma anomalia no desenvolvimento embriológico do arco aórtico esquerdo que pode ser explicado por duas teorias, a teoria do tecido do canal e a teoria hemodinâmica. 

a. Na teoria do canal, a coarctação desenvolve como resultado da migração de células musculares lisas periductal para a aorta, com constrição e subseqüente estreitamento da luz. Comumente, coarctação torna-se clinicamente evidente com o fechamento do canal arterial. Porém, esta teoria não explica todos os casos de coarctação. Clinicamente, coarctação pode ocorrer na presença de uma ampla persistência do canal arterial, e pode ocorrer muito distantes da inserção do canal arterial, como no arco transverso ou aorta abdominal.

b. Na teoria hemodinâmica, a coarctação resultaria de volume de fluxo sanguíneo reduzido através do arco aórtico fetal e istmo. Em um feto normal, o istmo da aorta recebe um volume relativamente baixo de fluxo sanguíneo. A maior parte do fluxo para a aorta descendente é derivado do ventrículo direito através do canal arterial. O ventrículo esquerdo fornece sangue para a aorta ascendente e artérias braquiocefálica, e uma pequena porção vai para o istmo aórtico. O diâmetro istmo aórtico é de 70-80% do diâmetro da aorta ascendente neonatal. Com base nesta teoria, as lesões que diminuem o volume de saída do ventrículo esquerdo no feto também diminuiria o fluxo através do istmo da aorta e promoveria o desenvolvimento da coarctação. Isto ajuda a explicar as lesões mais comuns associados com coarctação, como defeito do septo ventricular, valva aórtica bicúspide, obstruções ao fluxo do ventrículo esquerdo, e hipoplasia tubular do arco aórtico transverso. Esta teoria não explica coarctação isolada, sem lesões intracardíacas associadas.

Valva aórtica bivalvular

- Corresponde a cerca de 5-10% de todas as cardiopatias congênitas.

- Homem:Mulher --> 1,3-2,0 : 1,0

- Mais comum em brancos que negros e asiáticos.

- Pacientes que não são tratados para coarctação da aorta podem atingir a idade de 35 anos; menos de 20% sobrevivem até a idade de 50 anos. Após o reparo, 97-98% dos pacientes encontram-se em Classe I da New York Heart Association

HVE + Músculo Papilar Único sem estenose mitral

- A maioria das mulheres consegue chegar amidade fértil. Se coarctação materna não é reparada, o risco para o feto e a mãe é maior. A taxa de mortalidade materna é de cerca de 3-8%. Mesmo as mulheres que tiveram correção prévia apresentam  risco aumentado de dissecção da aorta e da ruptura de um aneurisma cerebral no terceiro trimestre e periparto, devido às alterações hemodinâmicas e hormonais. Todas as mulheres grávidas com uma história de coarctação (corrigida ou não) devem ser consideradas de alto risco.



Coarctação da aorta + Art. subclávia ectasiada

- Anomalias cogentias associadas: (observadas em aproximadamente 50% dos pacientes)
◦ As alterações mais comumente encontradas são lesões obstrutivas da VSVE e defeitos do septo ventricular. Valva aórtica bicúspide é observada em 85% dos pacientes. Além disso, hipoplasia do arco aórtico é comumente encontrada em coarctação associada a defeitos intracardíacos. Do lado direito, lesões obstrutivas, como a estenose pulmonar, atresia pulmonar, ou tetralogia de Fallot, são raramente observadas.


Fluxo aórtico no sitio da coarctação - Gradiente pico 112mmHg
(PA: 260 x 130mmHg)

- Indicação de intervenção: 


◦ coartação significativa ou recoarctação da aorta com hipertensão de longa data com ou sem sintomas

◦ estenose aórtica hemodinamicamente significativa

◦ pacientes do sexo feminino com intuito de engravidar




- Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas:
VOSSSCHULTE K. Surgical correction of coarctation of the aorta by an "isthmusplastic" operation. Thorax. Dec 1961;16:338-45.

Waldhausen JA, Nahrwold DL. Repair of coarctation of the aorta with a subclavian flap. J Thorac Cardiovasc Surg. Apr 1966;51(4):532-3.

 
Attenhofer Jost CH, Schaff HV, Connolly HM. Spectrum of reoperations after repair of aortic coarctation: importance of an individualized approach because of coexistent cardiovascular disease. Mayo Clin Proc. Jul 2002;77(7):646-53.

Blalock A, Park EA. The Surgical Treatment of Experimental Coarctation (Atresia) of the Aorta. Ann Surg. Mar 1944;119(3):445-56

- O tratamento percutâneo também pode ser utilizado quando a anatomia é favorável a este procedimento.

- A melhoria imediata da hipertensão e morbidade são semelhantes com os dois tipos de tratamento.  O tratamento cirúrgico está associado a um baixo risco de reestenose e de recorrência, enquanto que a terapia endovascular tem um incidência muito maior de reestenose e necessidade de intervenções repetidas. A terapia endovascular é altamente promissora em pacientes idosos e frágeis com múltiplas comorbidades que apresentam um elevado risco cirúrgico . No geral, resultados a longo prazo de abordagens endovascular precisam ser avaliados.

Carr JA. The results of catheter-based therapy compared with surgical repair of adult aortic coarctation. J Am Coll Cardiol. Mar 21 2006;47(6):1101-7


Fluxo em aorta abdominal

3 comentários:

  1. Fabio, ate que valores considero normal na aorta descendente.A partir de qual gradiente é patologico - considero coarctação. Grato
    Mauricio

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  2. Caro Maurício, os valores absolutos (diâmetros da aorta descendente) variam conforme a idade e superfície corpórea. Com relação ao gradiente, os trabalhos utilizam o ponto de corte de 20mmHg de gradiente máximo (em repouso ou após esforço físico). Lembro ainda. que mesmo após correção cirúrgica ou com stent, gradientes significativos podem ocorrer ao eco, devido a baixa complascência arterial, apesar de resultado final satisfatório do procedimento.

    Left Ventricular Outflow Obstruction Subaortic Stenosis, Bicuspid Aortic Valve, Supravalvar Aortic Stenosis, and Coarctation of the Aorta
    Jamil Aboulhosn, MD; John S. Child, MD

    Therrien J, Webb G. Congenital heart disease in adults. In: Braunwald E, Zipes D, Libby P, eds. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular

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  3. FÁBIO, descobri a coarctação da aorta aos 30 anos. Fiz a cirurgia o gradiente antes de 55 mmHg reduziu para 28 mmHg. Foi colocado um tubo e feito um desvio. Minha qualidade de vida melhorou bastante ,mas tenho que tomar selozok 50mg e aspirina todos os dias. Com esse gradiente de 28mmHg quais atividades físicas posso praticar?

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