Cardiomiopatia não compactada - by Fábio Soares

- A cardiomiopatia não-compactada (CMNC) é um distúrbio congênito geneticamente heterogêneo, caracterizado por um padrão trabecular proeminente e recessos intra-trabeculares profundos que não estão conectados com a circulação coronariana e são cobertos por uma camada de endocárdio contínua com a parede ventricular, tornando-a suscetível à formação local de trombos.

- A causa da cardiomiopatia não-compactada parece ser uma anormalidade morfogenética que detém a compactação do miocárdio durante a embriogênese. No desenvolvimento normal, o coraçãocompacta-se no sentido da base para o ápice e do epicárdio para o endocárdio.

 

- Mutações no gene G4.5, no cromossomo Xq28 são responsáveis pela não compactação ventricular e resultam numa amplo espectro de fenótipos de cardiopatias graves, incluindo casos de ventrículo esquerdo não-compactado isolado, até a síndrome de Barth (cardiomiopatia dilatada, miopatia esquelética, neutropenia e anomalias mitocondriais).

- A CMNC pode resultar em disfunção sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo. A disfunção sistólica pode estar relacionada a hipoperfusão endocárdica e disfunção da microcirculação; enquanto a disfunção diastólica está relacionada com relaxamento anormal e restrição ao enchimento do VE devido a inúmeras trabéculas. 

 

- Em adultos, um ou mais segmentos, especialmente das regiões apical, médio-lateral e médio-inferior do VE (e por vezes de ambos os ventrículos) são os mais acometidos.

 

- O diagnóstico da cardiomiopatia não-compactada é frequentemente "esquecido"ou errôneo, devido à falta de conhecimento da doença e por que outras doenças cardíacas apresentam características similares; assim, é necessário distingui-la de outras patologias nas quais o aumento da espessura da parede ventricular e um padrão trabecular proeminente são observados, como na cardiomiopatia hipertrófica e cardiopatia hipertensiva, bem como a cardiomiopatia dilatada, na qual a hipocinesia generalizada, dilatação das cavidades cardíacas e grave disfunção ventricular esquerda são encontradas.

 

- A ecocardiografia bidimensional com mapeamento de fluco a cores é o método de primeira escolha para diagnóstico. Os critérios mais utulizados são:

 

 

 

 - Outras modalidades diagnósticas podem ser utilizadas tais como a ressonância magnética, tomografia computadorizada e a ventriculografia.

 

- A  alta incidência de fenômenos tromboembólicos na CMNC eprovavelmente resulta da formação de trombos locais nos recessos intertrabeculares. Com base na elevada frequência de eventos embólicos, os pacientes devem ser submetidos a anticoagulação sistêmica, independentemente de trombos visualizados ao ecocardiograma.

 

- O tratamento medicamentoso é similar ao de outras cardiomiopatias. Certas características clínicas parecem determinar pior prognóstico: maior diâmetro ventricular, CF NYHA III/IV, FA e bloqueio de ramo esquerdo. Se o tratamento medicamentoso não for eficaz, o transplante cardíaco é uma terapêutica possível.

 

Reiniciando os trabalhos em 2013...

Para iniciar bem o ano, aproveito o espaço para chamar a atenção para o excelente artigo de revisão do nosso amigo Prof Dr. André Almeida (Feira de Santana - Bahia)
 

Speckle-Tracking

pela Ecocardiografia Bidimensional – Aplicações Clínicas

Revista do Departamento de Imagem Cardiovascular da SBC (jan 2013).


 

 

http://departamentos.cardiol.br/sbc-depeco/publicacoes/revista/2013/portugues/Revista01/09-revisao.pdf

Feliz 2013 - by Fábio Soares

Bom Ano Novo a todos!

 

Algumas palavras são recorrentes neste período, mas ainda assim têm seu valor: Obrigado, Desculpa e Até Breve!

 

 

O que é o que é? - Resposta - by Fábio Soares

Qual sua suspeita ao ver esta imagem?

Janela supraesternal (corte transverso)

 

Trata-se de paciente feminina, 27 anos, com passado de trova valvar mitral por bioprótese há 7 anos, sem acompanhamento médico regular, evoluindo com palpitações e dispnéia progressiva aos esforços. Ecocardiograma revela prótese mitral gravemente degenerada com disfunção do tipo estenose, sobrecarga de pressão do ventrículo direito (HP grave) e...

 

 

Tem um átrio naquele trombo!!!!! Sim, aquilo ali é a cavidade atrial!!

 

 

 

Trombose de prótese mecânica - by Fábio Soares

Paciente (eco) foi submetida a trombólise química com rTPA.
Este foi o resultado após 24 horas da administração da droga

Recomendo a leitura deste artigo

1. All patients with suspected TPVs should undergo echocardiographic study. If adequate visualization of the prosthetic valve is not obtained by a transthoracic study, then a transesophageal echocardiographic study should be undertaken (level of evidence I).

2. Patients with right-sided TPVs should be treated with intravenous rtPA (100 mg administered as 10 mg immediate intravenous bolus followed by 90 mg infused over 90 min) or SK (500,000 IU over 20 min followed by 1.5 million IU infused over 10 h). Reduced doses should be employed in children and very small adults (level of evidence IIa).

3. Patients who are critically ill on presentation with TPV (pulmonary edema, hypotension, NYHA class III/IV symptoms) should receive immediate intravenous thrombolytic therapy as outlined earlier following appropriate echocardiographic confirmation of TPV (level of evidence IIa.

a. Serial echocardiographic studies should be performed in these individuals, and repeated infusions of thrombolytic therapy should be administered if complete resolution of prosthetic valve thrombus is not achieved (level of evidence IIa).

b. Concomitant intravenous unfractionated heparin should be administered along with thrombolytic therapy to achieve an activated partial thromboplastin time that is 1.5 to 2.0 times control (level of evidence IIb).

c. Cardiac surgical consultation should be sought urgently. Valve replacement should be seriously considered if repeated infusions of thrombolytic therapy fail to adequately dissolve the thrombus on the prosthetic valve (level of evidence IIa).

4. Patients with TPV who are clinically stable, that is, in NYHA clinical class I or II, may be managed medically with thrombolytic/antithrombotic therapy or surgically with valve replacement depending on physician/patient preference (level of evidence IIa).

Esta tabela é de um artigo tailandês!!!

ARTIGO AQUI

Caso Clínico da Semana - by Fábio Soares

Paciente feminina, 39 ano,s em pós operatório tardio de troca valvar mitral(por estenose valvar reumática) por prótese mecânica duplo disco. Vinha em uso irregular de anticiagulante oral. Evoluindo há 1 semana com dispnéia progressiva aos esforços. À admissão na unidade de emergência, em franca dispnéia devido a congestão pulmonar e click metálico inaudível.

 

 

Qual o diagnóstico e tratamento?

O fim da saga do ECG - by Fábio Soares

Resumo do caso:

Paciente masculino, 56 anos, HAS, sem outras comorbidades previamente diagnosticadas, sem uso de medicação, admitido na unidade de emergência com desconforto mal caracterizado em tórax e palpitações iniciadas há 1 hora. O ECG inicial evidenciava taquicardica regular com QRS largo e padrão de BRD ( ECG 1 ).

 

Plantonista da unidade de emergência decidiu administrar Amiodarona venosa, resultando em modificação do padrão do ECG. Agora evidencia-se um ritmo taquicárdico com freqüência mais baixa, irregular e com QRS estreito, sugestivo de Fibrilação atrial com RV elevada.

 

Neste momento, fui comunicado do caso, tendo visto somente este ECG 2. Considerando tratar-se de FA agida, transferimos o paciente para unidade fechada, onde poder-se-ia realizar a cardioversão elétrica em ambiente menos atribulado que a unidade onde ele estava.

 

Em chegando a UTI, o ECG evidenciava ritmo taquicárdico REGULAR com QRS estreito, compatível com TPSV. Administrado Adenosina por 2 vezes, retornando ao ritmo sinusal com QRS estreito e sem distúrbios de condução, porém retornava ao ritmo de TPSV com QRS estreito.

 

Por fim, realizado manobra vagal (compressão de seio carotídeo e Valsalva imultaneamente), com manutenção do ritmo sinusal!!!

 

Infelizmente, não consgui (AINDA) o ECG pós reversão da arritmia, mas fica a promessa.

Com esta seqüência, o que me dizem os nobres colegas?

A saga do ECG continua... - by Fábio Soares

Bom, continuando a saga da taquicardia com QRS largo, gostaria de continuar o caso clínico.

Ao ser atendio na unidade de emergência com aquele ECG 1 , o plantonista da unidade de emergência optou por administrar Amiodarona venosa (ataque + manutenção). Após cerca de 30 minutos, este era o ECG do paciente:

 

E agora?

Espaço para ECG - by Fábio Soares

Paciente masculino, 56 anos, HAS, sem uso de medicações, admitido na unidade de emergência com dispnéia e "agonia" no peito. ECG da admissão abaixo:

 

BRE - Score ECG x fração de ejeção - Blog de Eletrocardiografia

Recentemente na sessão do Departamento de Imagem da SBC/Ba, discutimos a análise do BRE ao modo M e suas implicações na avaliação da fução sistólica do VE, na terapia de ressincronização ventricular, etc. Eis que Dr. Nestor Rodrigues publica este trabalho sugerindo um escore eletrocardiográfico para correlacionar parâmetros eletrocardiográfcos e a função ventricular esquerda.

 

 

 Artigo RELAMPA

 

Comentário e Exemplos

Estenose Aórtica - Vc sabia? - by Fábio Soares

Interessante este estudo... Desde 1988, começaram a surgir trabalhos tentando encontrar outros sinais ecocardiográficos para avaliação da gravidade da estenose aórtica, que não análise exclusiva de gradientes. E o tempo de ejeção do ventrículo esquerdo, o quanto este influencia nos gradientes transvalvares?
Em tempos de "Paradoxal Low Flow Normal FE" aortic stenosis, vale uma lida neste artigo:

ARTIGO NA ÍNTEGRA

 

 

 

Este outro artigo de revisão, também toca no assunto. Em pctes com EAo e disfnção ventricular esquerda, existiriam dados ecocardiográficos que me sugiram sua real gravidade (moderada x grave), sem realizar o eco stress?

 

ARTIGO NA ÍNTEGRA

 

 



Prolapso da Valva Tricúspide - by Fábio Soares

"As for MR, three types of tricuspid changes can be visualized: a billowing valve, a prolapsing valve and a flail tricuspid valve. Tricuspid prolapse is generally associated with mitral valve prolapse and is defined as a mid-systole posterior leaflet displacement beyond the annular plane. The coaptation line is behind the annular plane. Tricuspid prolapse most often involves the septal and anterior tricuspid leaflets. The most common phenotype of tricuspid prolapse is diffuse myxomatous degeneration (Barlow's disease). A flail tricuspid leaflet is observed when the free edge of a leaflet is completely reversed in the RA, usually as a consequence of ruptured chordae (degenerative TR, infective endocarditis, trauma)."

European Journal of Echocardiography (2010)  11, 307 - 332

  

"Tricuspid valve prolapse is an infrequent echocardiographic finding that is most commonly associated with mitral valve prolapse. When compared with patients exhibiting isolated prolapse of the mitral valve, patients with tricuspid valve prolapse are somewhat older individuals with a slightly higher frequency of neurologic symptoms, fatigue, weakness, supraventricular arrhythmias (especially atrial fibrillation) and skeletal deformities. Tricuspid valve prolapse may serve as a marker of more-diffuse connective tissue abnormalities, and its identification also should prompt an echocardiographic search for evidence of prolapse and regurgitation of the other heart valves."

Cardiovasc Clin. 1987;17(2):97-109. 
 

"Tricuspid valve prolapse has remained a poorly defined entity. Some authors have stated that prolapse isolated to the tricuspid valve has not been documented. This report contains three cases of isolated tricuspid valve prolapse including the first pathologically confirmed case. A review of worldwide literature including all reported cases of isolated tricuspid valve prolapse is also presented.Although signs and symptoms are similar to those found with mitral valve prolapse, tricuspid valve prolapse may occasionally be differentiated by auscultation. The diagnostic criteria of tricuspid valve prolapse are thoroughly discussed for each of the presently available invasive and noninvasive techniques. Right heart catheterization can define such prolapse but is invasive and requires meticulous technique. Two-dimensional echocardiography supersedes M-mode because of the superior spatial evaluation of the tricuspid leaflets in relation to the right atrium and ventricle. Multiple views including a long-axis view of the right ventricular inflow are often required. This parasternal echocardiographic window is often the only one which permits adequate visualization of the posterior leaflet. The pathologic findings of tricuspid valve prolapse are similar to those of mitral valve prolapse. This report concludes with a description of associated conditions. Severe tricuspid regurgitation has not been noted with tricuspid valve prolapse in the absence of superimposed disease, yet much remains undefined concerning the clinical significance of this condition."

Am Col Card 1985; 6(2) 475-481

 

Comemoração aos 30 anos do Programa de Residência Médica do Hospital Santa Izabel

Sobre a batuta do Prof. Dr. Gilson Soares Feitosa

 

Sessão do DIC / Ba - by Fábio Soares

 

 

Sessão do Departamento de Imagem, realizada em 10.10.12

Em tempos de Strain, Speckle Tracking, 3D, 4D, ainda há espaço para o modo M?

 

 

 

 

Sessão do Departamento de Imagem Cardiovascular - SBC/Ba

Origem Anômala da Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar - by Fábio Soares

- A origem anômala da artéria coronária esquerda ramo da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congênita rara, porém grave (cerca de 0,25-0,5% de todas as cardiopatias congênitas). Se não for tratada, a taxa de mortalidade no primeiro ano de vida é de 90% secundária a isquemia miocárdica / infarto e insuficiência mitral levando a ICC. A morte súbita pode ocorrer devido a circulação colateral inadequada entre os sistemas direito e esquerdo das artérias coronárias.

 

- A primeira descrição clínica em conjunto com os resultados da autópsia foi feita por Bland e colaboradores em 1933, daí a origem do epônimo Síndrome de Bland-White-Garland.

 

- AALCAPA pode resultar a partir de septação anormal do conotruncu em  aorta e  artéria pulmonar, ou a partir da persistência das papilas pulmonares em conjunto com involução das papilas da aorta que, eventualmente, formam as artérias coronárias.

 - ALCAPA geralmente é uma anomalia cardíaca isolada, mas tem sido descritos caos associados com PCA, CIV, tetralogia de Fallot e coarctação da aorta.

 

- As variações descritas são as seguintes:

  1. Origem da coronária descendente anteriore/ou circunflexa

  2. Origem da coronária direita

  3. Ambas as artérias coronárias direita e esquerda, circunstância que não é compatível com a vida.

 

- ALCAPA não determina sinais e sintomas no período pré-natal devido a fisiologia fetal favorável, que inclui (1) as pressões equivalentes no tronco da artéria pulmonar e na aorta secundário a patência do canal arterial e (2) concentrações de oxigénio relativamente equivalentes, devido à circulação em paralelo. Isso resulta em perfusão miocárdica normal e, portanto, nenhum estímulo para formação de colaterais entre os sistemas de direito e esquerdo das artérias coronárias. Logo após o nascimento, quando a circulação torna-se em série, ocorre tanto a queda da pressão arterial pulmonar (diminuição da resistência), como queda do conteúdo de oxigênio do fluxo sanguíneo pulmonar. Isto resulta em miocárdio ventricular esquerdo perfundido por sangue relativamente dessaturado, levando a isquemia miocárdica.

 

- Inicialmente, isquemia do miocárdio é transitória, ocorrendo durante períodos de aumento de demanda do miocárdio, tais como quando a criança está se alimentando e chorando. Novos aumentos no consumo de oxigênio do miocárdio levar a infarto da parede do ventrículo ântero-lateral esquerda livre. Isso muitas vezes faz com que a válvula mitral disfunção do músculo papilar e graus variáveis ​​de insuficiência mitral.

 

 - A circulação colateral entre as coronárias direita e esquerda se segue. Fluxo da artéria coronária esquerda inverte e entra no tronco pulmonar devido à baixa resistência vascular pulmonar (fenômeno do roubo coronário). Como resultado, o miocárdio ventricular esquerdo permanece hipoperfudido. Por conseguinte, a combinação de disfunção ventricular esquerda e insuficiência mitral importante leva à insuficiência cardíaca congestiva (ICC).

 

- Aproximadamente 85% dos pacientes apresentam-se com sintomas clínicos de ICC nos primeiros 1-2 meses de vida. Em casos excepcionais, a apresentação clínica com sintomas de isquemia miocárdica pode ser adiado para a primeira infância.

- A ressonância magnética cardiovascular (RMC) é uma bom método  não-invasivo para a investigação e avaliação pré-cirúrgica de ALCAPA. Estes pacientes apresentam fibrose subendocárdica anterolateral basal, sendo este um achado característico.

 

- Ecocardiografia é capaz de identificar a origem anormal da artéria coronária esquerda do tronco da artéria pulmonar. Em circunstâncias não usuais, a coronária anômala pode surgir de um ramo da artéria pulmonar, tornando o diagnóstico ecocardiográfico difícil. O mapeamento de fluxo a cores demonstra fluxo retrógrado da coronária anômala para o tronco pulmonar.

 

- A presença de fluxo retrógrado é dependente do desenvolvimento de colaterais entre as coronárias  esquerda e direita.

 



 

Um achado adicional, o que não é sensível, mas muito específico, é a refringência anormal (ecogenicidade) dos músculos papilares do ventrículo esquerdo e algumas áreas subendocárdicas.  Graus variáveis ​​de regurgitação mitral, disfunção ventricular esquerda e alterações de motilidade podem ser identificados

 • Dilatação anormal da artéria coronária direita proximal, quando presentes, reflete o desenvolvimento de grandes colaterais entre CE e CD.

 

 

 

 

 

 

Ecobahia recomenda...

Para todos aqueles interessados em discusões de casos clínicos, recomento este belo site da
Dra. Janine Magalhães: Discussões Clínicas

Amiloidose Cardíaca - by Fábio Soares

 

 

 

 

 

 

Evaluation and Management of the Cardiac Amyloidosis -

Selvanayagam et al.

JACC Vol. 50, No. 22, 2007

 

 Cardiac Amyloidosis : A Treatable Disease, Often Overlooked

Circulation - August 30.2011

 

Swinging Heart - by Fábio Soares

Mais um...


Pcte feminina, no 30oPO de troca de valva aórtica por prótese mecânica, em uso de anticoagulante oral. TP da admissão incoagulável.

 

Sessão DIC - Bahia 08.08.12