- A origem anômala da artéria coronária esquerda ramo da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congênita rara, porém grave (cerca de 0,25-0,5% de todas as cardiopatias congênitas). Se não for tratada, a taxa de mortalidade no primeiro ano de vida é de 90% secundária a isquemia miocárdica / infarto e insuficiência mitral levando a ICC. A morte súbita pode ocorrer devido a circulação colateral inadequada entre os sistemas direito e esquerdo das artérias coronárias.
- A primeira descrição clínica em conjunto com os resultados da autópsia foi feita por Bland e colaboradores em 1933, daí a origem do epônimo Síndrome de Bland-White-Garland.
- AALCAPA pode resultar a partir de septação anormal do conotruncu em aorta e artéria pulmonar, ou a partir da persistência das papilas pulmonares em conjunto com involução das papilas da aorta que, eventualmente, formam as artérias coronárias.
- ALCAPA geralmente é uma anomalia cardíaca isolada, mas tem sido descritos caos associados com PCA, CIV, tetralogia de Fallot e coarctação da aorta.
- As variações descritas são as seguintes:
1. Origem da coronária descendente anteriore/ou circunflexa
2. Origem da coronária direita
3. Ambas as artérias coronárias direita e esquerda, circunstância que não é compatível com a vida.
- ALCAPA não determina sinais e sintomas no período pré-natal devido a fisiologia fetal favorável, que inclui (1) as pressões equivalentes no tronco da artéria pulmonar e na aorta secundário a patência do canal arterial e (2) concentrações de oxigénio relativamente equivalentes, devido à circulação em paralelo. Isso resulta em perfusão miocárdica normal e, portanto, nenhum estímulo para formação de colaterais entre os sistemas de direito e esquerdo das artérias coronárias. Logo após o nascimento, quando a circulação torna-se em série, ocorre tanto a queda da pressão arterial pulmonar (diminuição da resistência), como queda do conteúdo de oxigênio do fluxo sanguíneo pulmonar. Isto resulta em miocárdio ventricular esquerdo perfundido por sangue relativamente dessaturado, levando a isquemia miocárdica.
- Inicialmente, isquemia do miocárdio é transitória, ocorrendo durante períodos de aumento de demanda do miocárdio, tais como quando a criança está se alimentando e chorando. Novos aumentos no consumo de oxigênio do miocárdio levar a infarto da parede do ventrículo ântero-lateral esquerda livre. Isso muitas vezes faz com que a válvula mitral disfunção do músculo papilar e graus variáveis de insuficiência mitral.
- A circulação colateral entre as coronárias direita e esquerda se segue. Fluxo da artéria coronária esquerda inverte e entra no tronco pulmonar devido à baixa resistência vascular pulmonar (fenômeno do roubo coronário). Como resultado, o miocárdio ventricular esquerdo permanece hipoperfudido. Por conseguinte, a combinação de disfunção ventricular esquerda e insuficiência mitral importante leva à insuficiência cardíaca congestiva (ICC).
- Aproximadamente 85% dos pacientes apresentam-se com sintomas clínicos de ICC nos primeiros 1-2 meses de vida. Em casos excepcionais, a apresentação clínica com sintomas de isquemia miocárdica pode ser adiado para a primeira infância.
- A ressonância magnética cardiovascular (RMC) é uma bom método não-invasivo para a investigação e avaliação pré-cirúrgica de ALCAPA. Estes pacientes apresentam fibrose subendocárdica anterolateral basal, sendo este um achado característico.
- Ecocardiografia é capaz de identificar a origem anormal da artéria coronária esquerda do tronco da artéria pulmonar. Em circunstâncias não usuais, a coronária anômala pode surgir de um ramo da artéria pulmonar, tornando o diagnóstico ecocardiográfico difícil. O mapeamento de fluxo a cores demonstra fluxo retrógrado da coronária anômala para o tronco pulmonar.
- A presença de fluxo retrógrado é dependente do desenvolvimento de colaterais entre as coronárias esquerda e direita.
Um achado adicional, o que não é sensível, mas muito específico, é a refringência anormal (ecogenicidade) dos músculos papilares do ventrículo esquerdo e algumas áreas subendocárdicas. Graus variáveis de regurgitação mitral, disfunção ventricular esquerda e alterações de motilidade podem ser identificados
• D
ilatação anormal da artéria coronária direita proximal, quando presentes, reflete o desenvolvimento de grandes colaterais entre CE e CD.
